Gejala dan Penanganan Terkini Diatesis Hemoragik

Gejala dan Penanganan Terkini Diatesis hemoragik 

Diathesis adalah suatu tampilan fisik atau kondisi tubuh yang menyebabkan jaringan tubuh bereaksi secara khusus terhadap stimulus ekstrinsik tertentu yang akan membuat seseorang lebih mudah terkena penyakit tertentu.  Diatesis hemoragik (hemorrhagic diathesis/bleeding diathesis/bleeding tendency) merupakan suatu predisposisi hemostasis abnormal atau kecenderungan perdarahan (bleeding tendency). Proses patofisiologis ini terbagi menjadi 3 kategori yaitu kelainan fungsi atau jumlah trombosit, gangguan faktor koagulasi, dan kombinasi dari keduanya.

Tanda dan Gejala

  • Riwayat perdarahan spontan dimasa lalu, perdarahan di berbagai tempat (multiple sites), perdarahan terisolasi (mis hematuria, hematemesis, hemoptisis)
  • Riwayat penyakit komorbid (gagal ginjal, infeksi HIV, penyakit mieloproliferatif,penyakit jaringan ikat, limfoma, penyakit hati)
  • Riwayat perdarahan masif pasca operasi atau trauma (immediate atau delayed), termasuk sirkumsisi, tonsilektomi, melahirkan, menstruasi, pencabutan gigi,vaksinasi, dan injeksi
  • Riwayat transfusi
  • Riwayat kebiasaan makan, malabsorpsi, dan antibiotik –> predisposisi defisiensi vitamin K
  • Riwayat konsumsi obat seperti aspirin, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
  • Riwayat koagulopati dalam keluarga (hemofilia, dll)

Pemeriksaan Fisik

  • Identifikasi tanda perdarahan (perdarahan mukosa, petekia, purpura, ekimosis/ common bruises, perdarahan jaringan lunak, saluran cerna, epistaksis, hemoptisis)
  • Tanda infeksi
  • Tanda penyakit autoimun
  • Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium :

  • Inisial: darah perifer lengkap, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT) dan morfologi darah tepi
  • Skrining pre-operatif : bila riwayat perdarahan negatif –> darah perifer lengkap, PT, aPTT, bleeding time (BT)
  • Lainnya (sesuai indikasi): thrombin time (TT), faktor koagulasi, fibrin degradation products (FDP), agregasi trombosit, serologi virus (Dengue, CMV, Epstein Barr Virus, hepatitis C, HIV, rubella), serologi LES, elektroforesis serum protein, imunoglobulin, fungsi hati, defisiensi IgA atau monoclonal gammopathies (selektif), tes Coomb

Diagnosis Banding

  • Sesuai etiologi

  • Gangguan koagulasi : hemofilia A dan B, vWD
  • Preventif: hindari olahraga kontak, higiene oral yang baik, teknik imunisasi yang hati-hati, terapi pengganti segera setelah trauma, tatalaksana episode perdarahan akut. Terapi profilaksis primer dapat menurunkan insidens artropati, namun inisiasi terapi dan biaya yang dibutuhkan masih menjadi kontroversi. Hindari juga pemberian aspirin, NSAIDs, dan obat lain yang dapat mengganggu agregasi trombosit.

Terapi pengganti:

  • Hemofilia A: recombinant atau plasma-derived factor VIII
  • Hemofilia B: recombinant atau plasma-derived factor IX
  • Desmopressin (DDAVP): terapi pilihan pada penderita hemofilia A ringan dengan perdarahan ringan-sedang
  • Terapi antifibrinolisis pada hemofilia A (asam traneksamat atau asam £-aminocaproic/EACA): bermanfaat perdarahan gusi dan menoragia. Dosis oral asam traneksamat dewasa 4 x 1 g/hari, EACA loading dose 4-5 g dilanjutkan 1 g/jam (continuous infusion) pada dewasa atau 4 g tiap 4-6 jam per oral selama 2-8 hari tergantung dari derajat perdarahan. Terapi ini dikontraindikasikan bila ada hematuria.
  • Fibrin glue/fibrin tissue adhesives dapat digunakan untuk terapi adjuvan untuk faktor VIII.
  • Faktor VIIa rekombinan pada pasien hemofilia dengan titer inhibitor tinggi. Dosis anjuran: 90 μg/kg tiap 2 jam sampai tercapai hemostasis
  • Gangguan inhibisi faktor koagulasi: autoantibodi faktor VIII
  • Tatalaksana etiologi bila diketahui. Apabila imbas obat –> stop konsumsi maka perdarahan akan berhenti dalam beberapa bulan. Sebagian besar (inhibitor postpartum) sembuh dalam waktu 2-3 bulan pasca persalinan
  • Pasien simptomatik –> mengatasi perdarahan dan menurunkan titer antibodi

Menurunkan titer antibodi: imunosupresan (steroid, cyclophosphamide, azathioprine, desmopressin, (intravenous immunoglobulin)/IVIG, atau plasmaferesis)

  • Prednison 1 mg/kg/hari selama 3-6 minggu, atau
  • Cyclophosphamide 2 mg/kg/hari selama 6 minggu, atau
  • Pada pasien dengan kontraindikasi imunosupresan –> IVIG 0,4 g/kg/hari selama 5 hari
  • Kelainan hematologis terkait abnormalitas fungsi trombosit
  • Kelainan mieloproliferatif kronis
  • Terapi sebaiknya diberikan pada pasien simptomatis, usia > 60 tahun, individu yang akan menjalani operasi, meliputi koreksi polisitemia, pemeliharaan massa eritrosit, tatalaksana penyakit yang mendasari. Reduksi trombosit hingga < 400.000/uL dengan plateletferesis atau agen sitoreduktif. Leukemia dan sindrom mielodisplasia Disproteinemia : terapi sitoreduktif, plasmaferesis Penyakit von Willebrand didapat: infus DDAVP, vWF-containing factor VIII concentrates, IVIG dosis tinggi Kelainan sistemik terkait dengan abnormalitas fungsi trombosit Uremia: agregasi trombosit abnormal, dan BT memanjang sering terjadi pada pasien uremik, tapi bukan merupakan indikasi intervensi terapeutik. Terapi: dialisis, transfusi trombosit, recombinant human Epo, DDAVP, estrogen konjugasi, kriopresipitate Antibodi antitrombosit (ITP, LES, alloimunisasi trombosit, trombositopenia) Cardiopulmonary bypass Kelainan lainnya Penyakit hati kronis –> BT memanjang merespon infusan DDVAP
  • KID

KOMPLIKASI

  • Perdarahan internal profunda, kerusakan sendi, infeksi

PROGNOSIS

  • Tergantung dari etiologi dan respon terapi

Daftar Pustaka

  • Kaushansky K, Selighson U. Classification, Clinical Manifestations, and Evaluation of Disorders of Hemostasis: Overview. In : Lichtman M, Beutler E, Selighson U, et al. Williams Hematology. 7th Edition. New York, McGraw-Hill. 2007
  • McMillan R. Evaluation of the Patient With a Possible Bleeding Disorder. In: Goldman, Ausiello. Cecil Medicine. 23’d Edition. Philadelphia. Saunders, Elsevier. 2008.
  • Konkle B. Disorders of Platelets and Vessel Wall. In : Longo DL Fauci AS, Kasper DL Hauser SL, Jameson JL Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18’h Edition. New York, McGraw- Hill. 2012.
Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

w

Connecting to %s